再生障礙性貧血

(別名虛勞)

再生障礙性貧血(簡稱“再障”)屬于中醫學“虛勞”、“血證”、“血虛”、“虛損”等范疇,是由于骨髓中紅骨髓顯著減少,造血功能衰竭而引起的一組綜合病癥。臨床以全血細胞減少為主要特征。發病以青壯年居多,60%低于30歲。男女之比為1.5~2:1。發病原因多不清楚,原發性約占67%;僅一小部分為繼發性,已知有化學藥品,如氯霉素、保泰松、三甲雙酮等及各種電離照射、X射線、同位素放射等引起;某些嚴重感染、細菌、病毒、寄生蟲的毒素抑制骨髓造血功能所致。

病因

發病原因多不清楚,原發性約占67%;僅一小部分為繼發性,已知有化學藥品,如氯霉素、保泰松、三甲雙酮等及各種電離照射、X射線、同位素放射等引起;某些嚴重感染、細菌、病毒、寄生蟲的毒素抑制骨髓造血功能所致。

古方中醫認為再生障礙性貧血的發生主要因先天不足,七情妄動,外感六淫,飲食不節,邪毒外侵,或大病久病之后,傷及臟腑氣血,元氣虧損,精血虛少,氣血生化不足而致。

1.先天不足,腎精虧虛 由于先天稟賦薄弱,腎精不足,精不化血。

2.七情妄動,傷及五臟 思慮過度,傷及心脾;惱怒傷肝,驚恐傷腎;勞力過度,損耗機體正氣;房室不節,腎精耗損;五臟受損,陰精氣血虧虛,氣血生化不足。

3.飲食不節,傷及脾胃 饑飽失常,飲食不節,脾胃受損,氣血生化無源,遂成髓勞。

4.外感六淫,傷及肝脾腎 外邪侵襲機體,體虛之人則易直中三陰,損傷肝脾腎三臟,精血生化乏源,發為本病。

5.邪毒外侵,入血傷髓 由于遭受邪毒侵害,或因藥毒內攻,邪毒蘊郁,入血傷髓,發為髓勞。

6.病久不愈,瘀血阻滯 大病久病,失于調理,久虛不復,致氣血不暢,瘀血阻滯,新血不生,發為本病。

總之,本病多為虛證,也可見虛中夾實。陰陽虛損為本病的基本病機,病變部位在骨髓,發病臟腑為心、肝、脾、腎,腎為根本。強調脾腎兩臟為虛損之關鍵。虛勞損及于腎,必影響多臟腑陰陽,涉及肝之陰血、脾之陽氣,而致肝腎陰虛或脾腎陽虛。

癥狀

再生障礙性貧血的相關癥狀有

再障古方中醫癥狀診斷:

本病臨床表現以造血功能障礙、出血、反復感染為三大特點。發病過程則可分為急性與慢性兩種。急慢性之比為1:4.6。

急性型:發病急,病程短,進展迅速,預后不良。以出血(包括體內顱內的出血),反復嚴重的感染,常因合并成敗血癥而導致死亡。

慢性型:起病和發展大多緩慢,往往首先出現的癥狀是貧血,出血多限于皮膚粘膜,感染也較輕,容易控制。兒童發病相對嚴重一些。慢性型患者多數可長期緩解以獲治愈,但也有遷延不愈的。一般病程均在四年以上,也有長達一、二十年的。

檢查

再生障礙性貧血古方中醫輔助檢查:

診斷本病除周圍血象顯示全血減少外,主要依靠骨髓象的檢查,可見骨髓象的衰竭或增生不良等。

鑒別診斷

再生障礙性貧血常需要與下列疾病進行鑒別:

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH) 與陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網織紅細胞絕對值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST),CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。

2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態造血為特征,外周血常顯示紅細胞大小不均,易見巨大紅細胞及有核紅細胞、單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍,有二系或三系病態造血,巨幼樣及多核紅細胞較常見,中幼粒增多,核漿發育不平衡,可見核異常或分葉過多。巨核細胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環狀鐵粒幼細胞增多,小巨核酶標陽性。進一步可依據骨髓活檢,白血病祖細胞培養(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。

3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起,兒童與營養不良有關 起病多伴高熱,貧血重,進展快,多誤診為急性再障。下列特點有助于鑒別:①貧血重,網織紅細胞可為0,伴粒細胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕;②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細胞;③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復;④血清銅顯著增高,紅細胞銅減低。

4.骨髓纖維化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。

5.急性白血病(AL) 特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝、脾、淋巴結腫大,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發現原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。

6.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞明顯減少,可見異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象。

7.純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

8.其他 需除外的疾病有:純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、腎性貧血、脾功能亢進等。

并發癥

再生障礙性貧血的常見的并發癥包括:

1.出血 血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時也是并發癥,表現為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現月經過多和不規則陰道出血。嚴重內臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血少見,且多在病程晚期。患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內出血先兆表現,臨床要充分予以注意。

2.貧血 紅細胞減少所致貧血常為逐漸發生,患者出現乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數患者因對貧血適應能力較強,癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。

3.感染 白細胞減少所致感染為再障最常見并發癥。輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振,重者可出現嚴重系統性感染,此時因血細胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現,嚴重者可發生敗血癥,感染多加重出血而導致死亡。

再生障礙性貧血并發癥除出現感染、內臟出血外,慢性型病例,由于長期貧血,晚期可發生貧血性心臟病。如輸血過多,達10000毫升以上者,可發生血色病。

分型

根據再生障礙性貧血的病因病機,一般分為以下幾型:

1.腎陰虛證

證候:面色蒼白,唇甲色淡,心悸乏力,顴紅盜汗,手足心熱,口渴思飲,腰膝酸軟,出血明顯,便結,舌質淡,舌苔薄,或舌紅少苔,脈細數。

2.腎陽虧虛證

證候:形寒肢冷,氣短懶言,面色蒼白,唇甲色淡,大便稀溏,面浮肢腫,出血不明顯,舌體胖嫩,舌質淡,苔薄白,脈細無力。

3.腎陰陽兩虛證

證候:面色蒼白,倦怠乏力,頭暈心悸,手足心熱,腰膝酸軟,畏寒肢冷,齒鼻衄血或紫斑,舌質淡,苔白,脈細無力。

4.腎虛血瘀證

證候:心悸氣短,周身乏力,面色晦暗,頭暈耳鳴,腰膝酸軟,皮膚紫斑,肌膚甲錯,脅痛,出血不明顯,舌質紫暗,有瘀點或瘀斑,脈細或澀。

5.氣血兩虛證

證候:面白無華,唇淡,頭暈心悸,氣短乏力,動則為甚,舌淡,苔薄白,脈細弱。

6.熱毒壅盛證

證候:壯熱,口渴,咽痛,鼻衄,齒衄,皮下紫癜、瘀斑,心悸,舌紅而干,苔黃,脈洪數。

中醫治療

再生障礙性貧血的中醫辨證治療:

1.腎陰虛證

治法:滋陰補腎,益氣養血。

方藥:左歸丸合當歸補血湯加減,熟地,山藥,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟絲子,鹿膠,龜膠,當歸,黃芪。

2.腎陽虧虛證

治法:補腎助陽,益氣養血。

方藥:右歸丸合當歸補血湯加減,熟地,山藥,山茱萸,枸杞,鹿角膠,菟絲子,杜仲,當歸,肉桂,制附子,當歸,黃芪。

3.腎陰陽兩虛證

治法:滋陰助陽,益氣補血。

方藥:左歸丸、右歸丸合當歸補血湯加減,熟地,山藥,枸杞,山茱萸,川牛膝,菟絲子,鹿膠,龜膠,杜仲,肉桂,當歸,附子,黃芪。

4.腎虛血瘀證

治法:補腎活血。

方藥:六味地黃丸或腎氣丸合桃紅四物湯加減,干地黃,薯蕷,山茱萸,澤瀉,茯苓,牡丹皮,桂枝,附子,熟地,當歸,白芍,川芎,桃仁,紅花。

5.氣血兩虛證

治法:補益氣血。

方藥:八珍湯加減。

6.熱毒壅盛證

治法:清熱涼血,解毒養陰。

方藥:清瘟敗毒飲加減,生石膏,生地,犀角,生梔子,桔梗,黃芩,知母,赤芍,玄參,連翹,竹葉,甘草,丹皮。

預防

發病前預防

(一)對造血系統有損害的藥物,應嚴格控制劑量及治療期限,例如抗腫瘤藥物。這些藥物目前應用范圍較廣,不僅用作治療腫瘤,當作免疫抑制劑應用更為廣泛,應引起重視。在使用過程中,要不斷檢測血象,觀察骨髓有否受抑制。另一類藥物與應用劑量關系不大,而與人體過敏體質有關,常見的氯霉素、有機砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、他巴唑、甲腈咪胍、甲砜霉素、乙酰水楊酸、消炎痛、炎痛喜康、肼苯噠嗪、冬眠靈、眠爾通等。其中氯霉素的發生率相對高一些。另外,苯及其衍生物引起再障較肯定,有機氯類殺蟲劑與有機磷農藥引起再障也有報導,應引起重視。

(二)對從事X射線及放射性核素工作的有關人員,應加強并做好防護工作,注意安全,并定期檢測血象。

(三)大力開展防治病毒性肝炎及其他病毒感染的工作。病毒性肝炎,尤其是非甲非乙肝炎,與再障的關系較密切。其他病毒感染如傳染性單核細胞增多癥,腮腺炎,麻疹,登革熱及流行性感冒也可繼發再障。因此要加強防護,注意個人衛生,飲食最好采取分食制。在流行期間不到或少到公共場所。萬一不慎感染,則應積極休息治療,做好個人隔離,防止傳染。

禁忌

再生障礙性貧血患者的注意事項包括:

1.保持病室清潔,每天空氣消毒,白細胞下降者應行保護性隔離以減少感染。

  2.皮膚、粘膜廣泛出血者注意保持皮膚、粘膜的完整性以防止感染,高熱大汗者及時更衣,避免受涼感冒。

  3.注意口腔清潔及肛門衛生。堅持飯后、睡前漱口,防止口咽部潰瘍。

  4.皮膚出現痤瘡,毛發增多,兒童及女性聲音變粗,女性可出現停經和男性化表現,男性會出現性欲亢進等。

  5.應用糖皮質激素者,要注意觀察副作用。

  6.注意患者的出血傾向,如皮膚粘膜出血、鼻衄、牙齦出血、眼底出血等,給予對癥和止血處理;發生胃腸道大出血或存在顱內出血的危險時,應立即報告醫生,同時準備好各種搶救藥物及用物,協助搶救。

所屬部位

全身

所屬分科

內科 疑難病
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